肾内科

小唐近几日出现咽痛不适，起初以为是小感冒未在意，但一天晨起却发现自己尿血了，吓得小唐赶紧往医院去，一检查竟发现尿潜血4+，尿蛋白2+，住院后完善肾活检确诊为“IgA肾病”，予药物治疗稳定后出院，但小唐一直不理解，自己年纪轻轻，怎么一个咽痛最后却确诊肾病了呢？

今天就让我们了解一下这个被称为沉默杀手的IgA肾病

① IgA肾病的定义

前面的病理课堂我们也提到过，IgA肾病指免疫球蛋白A在肾小球系膜区异常沉积所导致的肾小球疾病，是我国最常见的原发性的肾小球疾病，同时也是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病可发生于任何年龄，但以20-30岁男性多见。临床上常由呼吸道或消化道等粘膜感染诱发或加重，这就是为什么小唐的咽痛最终却确诊为IgA的缘故。

② IgA肾病的发病机制

IgA肾病的发病机制其实目前尚不完全清楚，而目前广泛被接受的是“多重打击学说”：大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在铰链区半乳糖缺陷的IgA分子，主要为多聚IgA1（gd-IgA1），感染等二次打击刺激自声抗体的产生，形成包含gd-IgA1的循环免疫复合物；这些循环免疫复合物沉积于肾小球的系膜区，进一步激活补体途径，刺激肾小球系膜细胞增生并诱导各种细胞因子、趋化因子和细胞外基质蛋白的分泌，引起肾脏的免疫炎症反应和纤维化改变（如图）

③ IgA的临床表现

IgA肾病起病隐匿，常表现为无症状的肉眼血尿，伴或不伴蛋白尿，约20-50%患者伴有高血压。

④ IgA肾病的在诊断及治疗

IgA肾病是一个病理诊断，诊断组织学标志是肾活检显性或共显性 IgA 染色，因此确诊的金标准是肾活检。免疫荧光检查可以看到肾小球系膜区IgA沉积；光镜下除系膜细胞增多和基质扩张，可伴有新月体、坏死、节段或整体性肾小球硬化等病变。

前面也提到了，目前关于IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，因此目前治疗以支持治疗为主，主要是严格控制血压和蛋白尿，从而稳定肾功能的进展，因为IgA肾病也是终末期肾脏病（ESRD）的重要病因。如果以上支持治疗仍不能控制蛋白尿，肾功能进展，此时需考虑免疫抑制剂的治疗，目标是控制蛋白尿<1g/d。当然值得开心的是，目前已有多种新靶点的治疗药物进入了临床研究，也期待在IgA肾病的治疗上可以多些选择。