药学部

蚕豆病那些事

-----新生儿黄疸慎用中草药

最近又碰到一个刚出生几天的宝宝因为皮肤发黄，家人就给宝宝用金银花等中药煲水洗澡退黄，最后导致宝宝黄疸严重，血清胆红素高达600umol/L，需要入住新生儿重症监护病房进行换血治疗（图一）。这个宝宝用着金银花水洗澡，怎么就洗进医院了呢？究竟是怎么回事呢？

原来这是一个“蚕豆病”宝宝，而“金银花”是一种氧化剂，加上刚出生的宝宝肝肾功能不成熟，皮肤娇嫩，即使是外用金银花，也会被吸收进入体内，体内的红细胞被氧化破坏从而诱发溶血，宝宝的黄疸不但不退反而有可能迅速加重，所以就发生了以上的事情：洗着洗着就洗进医院了。

                                                                                                                                     图一：用金银花水洗澡后出现严重黄疸的宝宝

这样的事情在我们身边屡有发生，对宝宝的危害也很大，还好这个宝宝就医及时，不然出现意外，真是让人后悔莫及。为了避免一些不必要的悲剧，接下来就让我们跟着药师一起来看一下关于蚕豆病相关知识，让你全面了解蚕豆病，防患于未然。 

什么是蚕豆病呢？

蚕豆病当然是和蚕豆有关，学名又叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，是广东地区导致新生儿病理性黄疸最主要的原因正常人体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，蚕豆病患者由于遗传缺陷，导致体内缺乏G-6-PD酶（图二），在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉（很强的氧化剂）后，红细胞被氧化破坏，产生溶血性贫血，威胁生命安全。蚕豆病在我国南部地区的患病几率比较高，特别在广东、四川以及广西等城市中的患病几率最大。

图二：蚕豆病患者缺乏G-6-PD酶

蚕豆病的危害有哪些？

蚕豆病发病症状，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1～2日内死亡（图三）。

图三：蚕豆病的危害

如何知道自己是否有蚕豆病呢？

可以通过简单的抽血检查确定是否有G-6-PD缺乏以及酶的水平。推荐采用静脉血红细胞G-6-PD酶活性测定法或G-6-PD/6-磷酸葡萄糖脱氢酶（6-P-GD）比值法进行确诊^[1]。如果需要确定G-6-PD基因变异种类，则必须在专门的基因实验室里测试。如果你被诊断为G-6-PD阳性，然后医院会让你去做G-6-PD酶活性测试，根据G-6-PD酶活性水平和G-6-PD缺乏症临床表现的有无及程度，WHO将G-6-PD酶活性分为5个亚型（表一），1型最严重，5型最轻^[2-4]。如果是最轻度的，平时也无需过分紧张，稍微注意一点，尽量避免危险食物、药物即可。

                                                                                                 表一：G-6-PD酶活性的5个亚型

如何治疗蚕豆病呢？

蚕豆病为遗传学疾病，目前尚无根治方法，但发病时可积极予对症治疗。一般情况下，无明显诱因是不会出现任何疾病症状，但是如果出现溶血以及贫血的情况时就需要及时进行对症治疗。尤其是蚕豆病引起的新生儿黄疸，若达到光疗标准时就需要积极住院光疗，别相信什么偏方洗洗就能退黄，别因为一时糊涂就耽误了小孩的病情，造成胆红素脑病落下的后遗症。

如何预防蚕豆病发作呢？

①早筛查 

有蚕豆病家族史的备孕父母建议接受遗传咨询和筛查；新生儿也应进行常规筛查，尽可能的确诊分型，确认G-6-PD缺乏程度，如出现新生儿黄疸，应筛查是否为G-6-PD缺乏。

②禁止食用以下食物

蚕豆及蚕豆制品，大量花生，苦瓜，纯蚕豆喂养的鱼类；薄荷、薄荷醇/薄荷脑加工品、人工食用色素等（图四）。

图四：蚕豆病患者禁止食用的食物

③禁止使用的日用品以及外用制剂

如果家里有蚕豆病患者，全家都要禁用樟脑丸，其中含有的“萘”也会引发蚕豆病患者发生急性溶血，都需要禁用此类东西，一旦衣服接触到，需经阳光暴晒。其他还有曼秀雷敦薄荷膏，无比滴，平安膏，跌打酒含有牛黄，紫药水（龙胆紫），万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾也可以使溶血发生！指甲花彩绘、纹身颜料、染发剂也应该避免使用。

图五：蚕豆病患者禁止使用的日用品及外用制剂

④蚕豆病患者用药需十分谨慎

患有蚕豆病的患者，在用药时要主动和医生交代病史，在医生指导下用药^[5]（表2）。

表二：G-6-PD缺乏症禁用及慎用的部分药物

禁用的中药有：川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵桅黄。其中包含有以上单方制剂的中成药也是禁用的，比如：保婴丹、五花茶、银翘散、安宫牛黄等。

表三：G-6-PD缺乏症禁用包含以上单方制剂的复方中成药物

外用中药引起蚕豆病病人溶血反应的报道较少，从理论上而言一般不会因中药外用引起蚕豆病病人溶血反应，但不排除一些透皮吸收比较好的外用中药成分（如薄荷脑、樟脑挥发性成分），加上刚出生的宝宝皮肤体表面积较大，皮肤又娇嫩，所以即使是外用也会被吸收进入体内，从而引起一定溶血反应^[6-11]；就像我们报导的这个个案一样：外用金银花引起严重的溶血。

看完这些，你是不是对蚕豆病有所了解呢？对于已经得知自己有蚕豆病的人们或自己家的宝宝患上了蚕豆病，也无需过分焦虑，避免可能诱发蚕豆病发作的食物、药物或是生活用品就可以了，所以预防是关键。再次提醒当我们刚出生的宝宝如果出现了黄疸，在没有明确是否为“蚕豆病”宝宝前，请勿随便使用一些中药洗剂或是中药秘方，应及时诊医，明确病因再治疗。

参考文献：

[1]国家卫生健康委临床检验中心新生儿疾病筛查室间质评专家委员会. 新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查与诊断实验室检测技术专家共识[J]. 中华检验医学杂志, 2019, 42(3):181-185.

[2]Standardization of procedures for the study of glucose-6-phosphate dehydrogenase. Report of a WHO Scientific Group.[J]. World Health Organ Tech Rep Ser, 1967,366:1-53.

[3]Kaplan M , Hammerman C . The need for neonatal glucose-6-phosphate dehydrogenase screening: a global perspective.[J]. Journal of Perinatology, 2009, 29:46-52.

[4] Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency.WHO Working Group[J]. Bull Wrold Health Organ, 1989, 67（3）:155-161.

[5] 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组, 中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2017, 055(006):411-414.

[6] 余佳文，周大兴.中药的毒性反应与用药安全探讨[J].亚太传统医药，2010,6（4）：160-162.

[7] 廖华薇.黄连对G-6-PD缺乏新生儿溶血症的影响临床分析[J].医学文选，2000,19（4）：343.

[8] 闵碧荷.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症[J].中国医师进修杂志，2006,29（11）：3-6.

[9] 李继红.药物性急性溶血与G6PD缺乏45例[J].实用儿科临床杂志，1993,4：340.

[10] 蚕豆病需忌药 [J].中国社区医师，2009,12（25）：28.

[11] Elyassi，Rowshan.Perioperative Management of the Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Ddficient Patient:A Review of Literature[J].Anesth Prog，2009,56：86-91.

作者：广东省药学会  佛山市南海区人民医院 雷露雯副主任药师；肖洒药师

一审专家：广东省药学会 佛山市南海区人民医院  万忠和主任医师

图片来源：

图一 “用金银花水洗澡后出现严重黄疸的宝宝图片”来源于佛山市南海区人民医院新生儿科真实案例图片，其余图片来源于网络，用于公益传播。对图片作者表示感谢，如有侵权，请留言联系删除。