血液淋巴瘤科

59 岁芳姐，既往身体健康，没有高血压、糖尿病、心脏病、肾脏疾病等病史。一天，她如常的在务农工作过程中，突然晕厥，家人们急忙把她送进医院进行检查，检查头颅 CT 后未见明显异常，但是芳姐醒来后自己记不清曾发生事情，自觉腰酸、腹痛，伴有发热，血常规提示芳姐轻度贫血且有血小板的下降，于是芳姐住进了南海区人民医院血液淋巴瘤科作进一步的诊治。

芳姐入院后，张复华主任带领团队进行仔细的问诊，芳姐的家属表示芳姐在晕倒醒来后，人变得有点喜怒无常，有时说话也说不清楚，有时候又很正常。这一句话让有多年临床经验的张复华主任意识到芳姐可能患上了血液科的急重症---血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。在经过一系列的检查，芳姐最后诊断为“血栓性血小板减少性紫癜”。

在血液科张复华主任的主持下，医护团队给予患者输注红细胞、血浆、糖皮质激素等治疗，考虑患者体内微血栓不断形成，溶血还在继续，反复出现意识模糊，病情不断加重，随时有生命危险。

快速完善特异性指标ADAMTS13活性及抑制物检查后，马上在科内行血浆置换，经过3次共7500毫升的血浆置换，患者血红蛋白、血小板逐渐回升，胆红素逐渐下降，病情趋于平稳，经过与时间的赛跑后，成功重燃患者生命之光。

经过了一些列的对症治疗后，芳姐逐渐停用了血浆置换和糖皮质激素目前完全停药。在门诊随诊复查，芳姐的血常规均恢复正常，病情平稳，现已回归日常工作。

那么到底什么是血栓性血小板减少性紫癜？

血栓性血小板减少性紫癜，简称TTP，是一种少见的临床危急重症，起病急，病情凶险，病死率高，未及时治疗的病死率极高（90%以上）！多数TTP患者发病急骤、病情危重，少数患者发病隐匿、临床表现不典型；炎症、感染、妊娠等是诱发TTP常见的原因。

血栓性血小板减少性紫癜会有什么临床表现？

1.出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。

2.微血管病性溶血性贫血（MAHA）：多为轻、中度贫血，可伴黄疸。

3.神经系统改变：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，缺乏典型表现，以发作性、多变性为特点。

4.肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿、血尿素氮及肌酐轻度升高。

5.发热（>37.5℃）。

6.胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等其他器官损伤的临床表现。

临床上完全符合TTP典型"五联征"的患者相对少见，以MAHA、血小板减少和神经精神症状为主的"三联征"为多见。由于部分TTP患者神经精神症状不显著，建议如发现MAHA和血小板减少时，就要高度警惕TTP可能，及时进行相关实验室检查和全面临床评估。

通过什么检查能辅助诊断TTP呢？

1．血常规及血涂片检查：

不同程度贫血，外周血涂片可见破碎红细胞（>1%），网织红细胞比例大多增高；血小板计数显著降低（多低于20×109/L），且动态下降较显著。

2．血生化检查：

主要有血胆红素升高，以间接胆红素升高为主；血清乳酸脱氢酶（LDH）明显升高；血尿素氮及肌酐不同程度升高，肌钙蛋白T水平升高见于心肌受损者。

3．血浆ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体测定：

TTP患者血浆ADAMTS13活性显著降低（<10%）；iTTP患者ADAMTS13活性显著降低且检出ADAMTS13抑制物或IgG抗体；cTTP患者不存在ADAMTS13抑制物或IgG抗体，基因测序有助于鉴别诊断。

4．凝血检查：

活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。

5．溶血相关检查：

红细胞直接抗人球蛋白试验阴性，但在部分继发于免疫性疾病的患者中可为阳性；血浆游离血红蛋白增加、血清结合珠蛋白下降。

6．ADAMTS13基因检测：

对怀疑cTTP患者可进行ADAMTS13基因突变检测，有助于确立诊断及遗传咨询。

7．其他：

乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）病毒血清学检查，甲状腺功能，抗核抗体谱，狼疮抗凝物，抗磷脂抗体、颅脑CT、磁共振成像（MRI）检查及脑电图。

张复华医生表示：“临床上造成贫血、血小板减低的病因有多种！一旦出现相关的表现，应及时前往血液淋巴瘤科就诊、咨询、检查，明确造成血象异常的原因。同时不要轻信网络上五花八门的信息，与其乱猜一通、盲目用药，不如尽早到正规医院的血液淋巴瘤科就诊（比如华工六院血液淋巴瘤科~）！”