每到春末夏初之际

饭桌上一定会有一道

“鲜味十足”的菜肴。

——蚕豆

俗话说

“清明见荚，立夏好吃”

难以想象

这道美味菜肴

居然也可能是一种

可怕疾病的导火索！

家住黄岐的中学生浩浩，在吃了两大勺亲人在江南旅游带回来的新鲜蚕豆后，出现腹痛、全身蜡黄、无精打采、血尿等症状。最后，浩浩住进了南海区人民医院血液淋巴瘤科后，被确诊为蚕豆病，经过了血液淋巴瘤科的医护团队救治后，才转危为安。

据说，蚕豆病患者

可以在食用蚕豆及其制品24小时后

出现急性溶血

这也是“蚕豆病”名字的由来

“蚕豆病”到底是什么？

可以预防吗？

赶紧来了解一下吧

一、什么是蚕豆病？

蚕豆病又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称G6PD缺乏症），这是由于红细胞膜的G6PD缺陷，其酶的活性缺乏，导致红细胞不能抵抗一些氧化物而损伤，最终导致红细胞破裂并溶血的一种遗传病。中国是本病的高发区之一，患者主要分布在长江以南各省区，尤其广东、广西等省为高发区。

二、G-6-PD缺乏症患者会经常发生溶血吗？

既然G-6-PD缺乏症发病率如此之高，那为何如此凶险的溶血症状在日常生活中并不多见呢？

事实上，大多数G-6-PD缺乏症患者并无临床症状，仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血，而且是否会发生溶血与该酶变异的类型有关。

常见的诱发因素包括：应激，某些药物（如凡具有氧化作用的药物，如止痛退热药/抗疟药/磺胺类/呋喃西林类等均可诱发明显溶血），感染，某些食物（如蚕豆），吸入或接触某些化学物质（如樟脑丸中的化学物质）。

发病后的常见的症状为黄疸、溶血和贫血。黄疸表现为皮肤或眼白变黄。溶血表现为皮肤苍白，或者嘴唇、舌头或眼睑内侧苍白；尿液呈深色；背部或腹部疼痛。贫血会引起疲倦、乏力或头痛。

事实上，G-6-PD酶缺乏症的患者，吃蚕豆后发病者仅占少数，而且对于蚕豆病患者，也不是每次进食蚕豆后都一定发病。目前看，发病与否和发病程度与吃蚕豆量无关，这其中的确切机制并不明确。

血液淋巴瘤科医生表示临床中遇到的也是这样，有些人只吃一颗蚕豆，但溶血就很重，很难纠正；而有些人即便一次吃了很多蚕豆，但溶血症状却并不重。

三、蚕豆病患者有哪些临床表现？

蚕豆病患者临床表现差异大，大部分患者终身可无临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量，仅小部分患者在食物、药物、感染诱发下G6PD缺乏症而出现发作性溶血性贫血。急性溶血期常见的临床表现包括有头晕、腹痛、乏力、发热、呕吐等症状，实验室检测提示非结合胆红素升高，血红蛋白降低，网状红细胞增多，血红蛋白尿等。

如何防治G6PD缺乏症

蚕豆病：对G6PD缺乏症患者避免接触氧化性物质或服用氧化类药物勿食蚕豆（尤是小孩在蚕豆成熟季节时），另外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。

药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。

G6PD缺乏症重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。还要为患者制作“G6PD缺陷者携带卡”以备患者就诊时提供医生，针对病情合理用药。