血液淋巴瘤科

李先生是一名长途车司机，经常感觉乏力，脸色苍白，且在搬东西的时候出现头晕等情况，以为是太累，缺乏休息就没有在意，只是减少了出车的次数，但是在某一日清晨去上厕所时发现尿液竟然是酱油样的，李先生心中一惊，马上到华工六院血液科门诊就诊。

接诊医生仔细询问了李先生的情况，通过查体后发现，李先生血常规中的血红蛋白仅为45克/升，为重度贫血，尿潜血阳性且颜色是酱油色的，经过一系列相关检查，最后诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么呢？

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。半数以上发生在20—40岁青壮年，男性多于女性，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。

首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。本病易反复发作，故应长期坚持治疗，尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)临床表现

包括血红蛋白尿，约四分之一的人首次出现血红蛋白尿症状，大小便出现豆油或红酒色，伴有乏力，胸骨后及腹痛，发热，轻者只为尿潜血试验阳性，减少血细胞。重者可能有不同程度的贫血，中性粒细胞减少和功能缺陷，可导致多种感染。血小板减少可能有出血倾向。患者有血栓倾向，常发生于肝静脉，继发于肠系膜，脑静脉及下肢深静脉，并引起相应的临床表现。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的常见危害有哪些?

　PNH的特点是患病同时会出现很多的并发症，使患者的疾病更加痛苦。

　　1.溶血

　　起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。部分血红蛋白尿发作频繁的病例，起病可以较急，主要表现常是血红蛋白尿。贫血呈不同程度，常为中重度。最典型的症状是发作性血红蛋白尿，但并非所有患者都有血红蛋白尿，也非必然在睡眠时出现。

　　典型的血红蛋白尿为在睡眠后首次尿呈酱油或浓茶色，一般持续二三天，不经处理自行消退，重者则可持续一二周。血红蛋白尿可频繁发作或偶然发作，也有些患者无肉眼可见的尿色改变，但尿潜血试验可持续呈阳性。

　　2.骨髓衰竭

　     可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。

         PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

　　3.血栓

　　可表现为腹部静脉血栓(Budd—Chiari综合征和脾、肠系膜、肾静脉血栓)、脑静脉血栓、视网膜静脉血栓、深静脉血栓和肺栓塞。原因不清，可能与补体导致血小板活化、血管内溶血导致一氧化氮的消耗和内皮细胞损伤有关。

　　4.平滑肌张力失调

　　患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。

　　5.并发症

　　患者容易遭受各种感染，严重感染常是本病患者死亡的主要原因。由于长期溶血，可并发胆石症、肾衰竭、贫血性心脏病，严重者可致心力衰竭。

阵发性睡眠性血红蛋白尿预防与调理

　　一、预防

      阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）避免劳动过度和精神紧张，尽量不用不必要的药物，饮食过度及妊娠亦可诱发溶血。避免激动。尽可能避免手术，减少输血。

　　二、调理

　　（1）生活调理

　　因感染可诱发溶血发作，故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，节劳作，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染，避免这些诱发因素，减少溶血的发生。尽量不用或慎用可疑有诱发溶血发作的药物如西药某些解热镇痛药物。

         （2）饮食调理 

          少食辛辣之品，以免耗气伤阴，不可过于油腻，以防湿热内生。戒烟酒，烟酒中的某些化学物质可影响造血，有些可诱发突变。

　　（3）精神调理

　　正确对待疾病，保持乐观精神。避免劳动过度和精神紧张，调理情志、避免激动。适当锻炼如打太极拳以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，因气功可动气耗血，可使气血虚弱者病情加重。