说起先天性心脏病，可能在很多人的印象当中，都是出现在新生儿身上，但华工附六院（南海医院）心脏医学中心就接收了这么一位病人......

77岁的她，不仅心脏有个“洞”，而且她的“救心”之路，还远不止这么简单...

张姨今年77岁，诊断先天性心脏病：房间隔缺损伴肺静脉畸形引流。

由于张姨年轻时经济困难，加上无症状，一直没有进行手术治疗。后来，结婚生子，干农活，持续到数年前才出现活动后心慌气短等症状。4月份张姨因腰椎骨折，到华工附六院（南海医院）骨科就诊。结果这才发现，张姨心脏情况很差，不仅心脏很大，而且有严重肺动脉高压。如果不手术就面临长期卧床、生活不能自理的低质量生活，如果手术，则面临严重心衰不能耐受手术乃至死亡的风险。

家人决心一搏，只要有一线希望，就不放弃有质量的生活，于是请心血管内科主任廖禹林会诊。廖禹林主任评估后，认为在抗心衰和降肺动脉压的情况下，张姨有希望耐受手术，术后可以去心脏医学中心治疗，评估进一步外科手术的可能性。

骨科医师技术精湛，顺利完成手术。但又面临新的困境：一个月后，张姨感到心慌、气短加重，咳嗽咳痰，在家中吸氧后症状不能缓解，只能被迫端坐呼吸。经急诊重症监护室治疗后，转入心脏医学中心三区（含心脏及大血管外科）进行专科诊疗。

这时的张姨极度消瘦，恶病质状态，伴有慢性阻塞性肺疾病、高血压、糖尿病等多种疾病。此次入院以心力衰竭（心衰）和呼吸衰竭（呼衰）为主，病危。心脏B超结果提示房间隔缺损（左向右分流），肺动脉重度高压，部分型肺静脉异位引流，右房大小约为正常人的两倍。

房缺伴重度肺动脉高压是房缺修补的禁忌症，换句话说，张姨已经失去手术机会，且预期存活时间极不乐观。

但有道是“天无绝人之路”，更何况作为南医王牌学科，心脏医学中心组建了一支“内外兼修”的“救心天团”，就算是“救心”之路再难，也要尽力闯一闯！

手术才是解决先心病的根本，一般来说在儿童期就应该完成手术。张姨在房缺伴有肺静脉畸形引流的情况下，能活到77岁，本身就是奇迹。

能不能在看似没有手术机会的情况下再造奇迹？

张姨唯一的儿子表示，母亲冒着生命危险生养了他，现在是他报恩的时候，只要有50%的机会，就坚决搏。

心脏中心副主任廖禹林与心外科主任邱风多次讨论，决定先内科治疗稳定心衰和呼衰，然后再考虑外科手术。

内科：稳定病情，控制感染

心脏医学中心委派重症治疗经验丰富的黄驰雄主治医生担纲，经过精准的容量管理、抗感染、抗心衰和呼衰，多次将张姨从死亡线上拉回来。

经过内科治疗，张姨气促缓解，撤下呼吸机后低流量吸氧下血氧饱和度能达到94%-99%，感染指标下降，肺水肿明显吸收，夜间可以平卧。

外科：补心开流，转危为安

用马昔腾坦等药物降肺动脉压后，华工附六院（南海医院）心脏大血管外科主任邱风为张姨行漂浮导管检查时发现，张姨的肺动脉压比先前超声估算的低。

考虑到肺静脉畸形引流到右心房是增加肺动脉高压的原因之一，通过外科矫正畸形引流后，肺动脉压会进一步降低。另外张姨虽然有肺动脉高压，但房缺处还没有出现右向左的逆向分流，手术修补房缺和静脉畸形引流后，明显减少了右心容量负荷，有利于降低肺动脉压，使肺循环阻力降低。

基于以上理由，医疗团队相信外科手术有可能取得好的疗效。经过全院多专业团队会诊，最终决定为张姨进行房间隔缺损修补+部分肺静脉畸形引流矫治术。

术后2个月，张姨复查了心脏B超：肺动脉压力显著下降，右房大小缩至术前一半。手术效果出乎意料的好。张姨病情相对稳定，在家属陪同下积极进行康复锻炼。

历经两个多月，张姨从多次濒临死亡，到出院当天能搀扶行走，堪称一场生命的奇迹。这除了心脏医学中心三区医护团队的积极救治，更离不开家属对张姨的支持、对医护人员的充分信任。

出院当天，张姨儿子为心脏医学中心三区医疗团队送上了一面锦旗，他眼含热泪，对医疗团队表达了衷心的感谢：“医护人员仁心仁术，为妈妈的治疗尽心尽力，这是我们能坚持下来的信心。”

（图为钟舒丰医生、黄驰雄医生、廖禹林主任、邱风主任与张姨家属合影）

先天性心脏病简称先心病，是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。常见先心病分为4种：

房间隔缺损

室间隔缺损

动脉导管未闭

法洛四联症

（图片来源：腾讯医典）

其实先天性心脏病不是儿童的“专属”，像张姨这样，成年后才被发现先天性心脏病的并不少见，据统计约占18%，只是发病年龄多在18-30岁之间。导致这种情况主要是因为两点：

1.受限于经济水平及人们对这种疾病的认知，很多先天性心脏病患者在儿童时没能够得到及时诊治；

2.一些先心病常因症状轻微而在儿童时期漏诊，或因病发初期没有症状，等到成年后症状逐渐显现或因体检而被发现。

成年人由于患病时间已经很长，异常血流动力学的改变，让心脏的结构和功能都会发生改变，尤其是像老年人，随着年龄的增加，易伴随冠心病、高血压、糖尿病、肺阻塞性疾病、肾脏疾病等，使得成人先天性心脏病治疗起来更为棘手。

华工附六院（南海医院）心脏医学中心副主任廖禹林提醒，如果出现心慌、气短、胸闷等症状，一定要加以重视，及时到医院进行体检比如做个心脏彩超等，尽早诊断是否是心脏问题。