由于某种原因,人体正常位置的组织或脏器发生位置改变,移动到人体自然存在的“空隙”内的病理现象被称为“疝”。
脑疝是由颅内压引起的,部分脑组织由于颅内压而造成移位,当移位超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。
脑疝是一种十分凶险的临床危重症,发生速度快,极短时间内就可能造成生命体征严重紊乱,病死率、致残率均极高。
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病因
颅内压增高是引起脑疝的先决条件,任何颅内体积较大的占位性病变、颅腔内压力分布不均达到一定程度时都可导致脑疝的发生。基本病因脑疝是极危险的并发症,引起脑疝的常见病变有:
●颅脑损伤:如急性硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿、脑挫裂伤等;
●急性脑血管病:如高血压脑出血、脑动静脉畸形、大面积脑梗死引起的脑组织水肿等;
●颅内肿瘤:尤其是—侧大脑半球的肿瘤和后颅窝肿瘤;
●颅内脓肿、颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。
除颅内压增高外,脑疝的发生还与颅内压的增高速度、颅内病变的部位、颅内的解剖结构、颅内病变的性质、病人颅内的代偿能力等因素相关。
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疾病类型
根据发病部位进行疾病分类,临床上最常见的为小脑幕裂孔疝和枕骨大孔疝。
小脑幕裂孔疝:小脑幕就是把小脑跟大脑半球做了一个隔离,当颅内压比较大的时候,大脑半球的脑组织通过小脑幕的孔洞或裂隙被挤到压力比较低的部位,这种叫小脑幕裂孔疝也叫颞叶沟回疝。
枕骨大孔疝:颅内压把小脑扁桃体或者小脑组织,通过枕骨大孔挤入颈椎管上端,称为枕骨大孔疝。主要见于后颅窝占位性病变,也可见于严重脑水肿的颅内弥漫性病变。大脑镰下疝主要指─侧大脑半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧。
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疾病类型
由于不同部位的脑组织功能不同,所以不同部位脑疝的临床症状也有所不同。如枕骨大孔疝主要风险是呼吸骤停,而小脑幕裂孔疝的主要症状是头痛、呕吐、瞳孔改变等。典型症状由于发病部位不同,不同类型脑疝的临床表现各有特点。
小脑幕裂孔疝
●颅内压增高症状:剧烈头痛,频繁呕吐,可伴有躁动;
●意识障碍:嗜睡、昏迷等,对外界的刺激反应迟钝或消失;
●瞳孔改变:刚开始患侧动眼神经受刺激后会导致瞳孔变小,对光反射迟钝,随着疾病进展,患侧动眼神经麻痹,瞳孔逐渐散大,对光反射消失。如果病情继续恶化,可出现双侧瞳孔散大,对光反射消失,这样意味着患者处于濒死状态。此外,在疾病进展中,患侧眼睛还可出现眼睑下垂、眼球外斜等症状。
●运动障碍:表现为头颈后仰,四肢强直,躯背过伸,呈角弓反张状;
●生命体征紊乱:血压升高,脉缓慢有力,呼吸缓慢而深,体温升高。
枕骨大孔疝
枕骨大孔疝主要压迫脑干,而呼吸中枢位于脑干,因而患者的主要风险是呼吸骤停,患者早期可突发呼吸骤停而死亡,生命体征紊乱出现较早,意识障碍出现较晚,瞳孔可忽大忽小。
大脑镰下疝
出现对侧下肢瘫痪、感觉减退、排尿障碍等症状。
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鉴别诊断
脑疝的部分症状会与其他疾病类似,需仔细鉴别。严重脑损伤患者也会出现—侧瞳孔散大的症状,但患者常有持久的原发性昏迷。脑水肿虽有昏迷,但其他症状相对稳定,或发展较缓慢。血肿病情发展快,生命体征改变明显,意识障碍逐渐加深。动眼神经的原发性损伤患者颞部、眶部、面部皮肤有外伤痕迹。
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相关检查
脑疝主要根据病史、特有的临床症状和体征来诊断,必要时可使用一些辅助检查,包括:颈总动脉造影用于诊断小脑幕裂孔疝。椎动脉造影用于诊断枕骨大孔疝,造影时出现小脑后下动脉向下移位至枕骨大孔内或以下。气脑造影用于判断小脑天幕疝的部位、程度及脑干形态的位置。CT用于辅助诊断脑疝。
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治疗
脑疝治疗的关键为”抢在脑疝发生前”,即颅内压增高患者在病程未发展到脑疝阶段时就应根据病情进行积极有效的处理,尽量预防脑疝的发生。
—般治疗
首先,应评估颅内压增高或者脑疝患者的循环及通气情况,对于呼吸困难者,应紧急通过呼吸机辅助呼吸,床头抬高30度以利于静脉回流。避免吸痰,以免因咳嗽刺激导致颅内压增高。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。通过输注液体以降低颅压,常用的药物有:20%甘露醇、10%甘油果糖、利尿剂、肾上腺皮质激素等。
如果以上药物无法控制患者病情,且患者也不符合手术指征时,可以考虑输注2%-23.4%的高盐渗溶液。高盐渗溶液的的颅内降压效果优于甘露醇,对于合并有血容量不足及低血压患者,在治疗之初首先就应该使用高盐渗溶液,禁止使用甘露醇。输注高盐渗溶液之前,需要检查患者血钠水平,低钠血症患者慎用。在输注期间需要注意监测患者尿量、复查肾功能、电解质等。待患者病情稳定后可通过进一步影像学检查,查明病因。
手术治疗
对于已经形成脑疝的患者,及早彻底清除原发病才是根本的治疗方法,不可单纯依赖减压术,因为不适当的减压反而增加脑组织的移位及脑干扭曲,加重病情。
根据病因清除颅内血肿或切除脑肿瘤,或者进行脑脊液引流。去骨瓣减压术即通过移除一部分头骨以容纳膨大的脑组织,主要用于创伤性脑损伤、中风和其他与颅内压升高相关的疾病中。
对于大面积脑梗死患者,采用去骨瓣减压术可有效控制颅内压的进一步增高,降低脑疝发生风险。内减压术通过切除已经损坏或正常的脑组织来缩小脑体积,以达到降低颅内压的目的。在开颅术中若脑组织大量膨出,无法关颅时,可做部分脑叶切除以达到减压目的。